发病时间：不清楚
家族性肺动脉高压怎么治疗
补充说明：家族性肺动脉高压怎么治疗
2024-09-01 22:55
我要咨询
精选回答(1)
林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：肺部疾病
提问
家族性肺动脉高压可采取药物治疗、肺移植、介入治疗等措施进行治疗。
1.药物治疗
药物治疗可能包括使用西西地那非、波生坦等。这些药物通过改善血管功能来降低肺动脉压。西西地那非可增加一氧化氮的释放，从而扩张血管；波生坦则直接作用于内皮素受体，减少收缩因子的作用。对于轻度至中度的家族性肺动脉高压患者，药物治疗可以作为初始治疗手段，但需定期监测病情变化。
2.肺移植
肺移植是将健康供体肺部组织植入患者的手术过程，如单侧或双侧肺移植。当其他治疗方法无效时，肺移植可能是唯一能挽救生命的选项，因为它能够提供足够的氧气供应。适用于严重且无法控制的家族性肺动脉高压，尤其是那些已经发展到终末期的患者。
3.介入治疗
介入治疗可能涉及球囊扩张术、支架置入等，例如经导管肺动脉瓣成形术。这种治疗通过改善血流动力学状态来减轻肺动脉高压的症状，主要针对由先天性肺动脉瓣狭窄引起的肺动脉高压。适合于某些特定类型的家族性肺动脉高压，如由于肺动脉瓣狭窄导致的疾病，在症状早期或中期有效。
除了上述专业医疗建议外，患者应保持良好的生活习惯，如戒烟、限制酒精摄入并定期锻炼，以减缓疾病的进展。同时，定期随访医生，及时调整治疗方案，确保病情得到最佳管理。
2024-09-02 10:38
举报相关问题
向医生提问
肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。
