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肝豆状核变性可以肝移植吗
补充说明：肝豆状核变性可以肝移植吗
2024-05-11 19:52
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付志强 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：肝胆胰脾疾病微创手术治疗，胰腺良恶性肿瘤的规范化和个体化治疗，肝脏、胆道良恶性疾病手术及治疗。
提问
肝豆状核变性的患者可以进行肝移植。
肝豆状核变性是由于遗传性铜代谢障碍引起的疾病，主要表现为慢性肝病、神经系统症状等。当患者出现严重的肝功能衰竭或伴随有严重的神经系统症状时，可以考虑进行肝移植。
肝移植可能需要等待合适的供体，并且需评估患者的全身状况是否能耐受手术。
对于肝豆状核变性的治疗和管理，建议定期监测血清铜蓝蛋白水平以及肝脏功能指标，以及时发现病情变化。同时注意避免摄入高铜食物，保持良好的生活习惯和饮食习惯，有助于减缓疾病的进展。
2024-05-11 22:07
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
