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阵发性冷性血红蛋白尿可以自愈吗
补充说明：阵发性冷性血红蛋白尿可以自愈吗
2023-08-11 15:43
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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病
提问
阵发性冷性血红蛋白尿一般不可以自愈。冷性血红蛋白尿是一种由血管内溶血引起的疾病，主要是由于红细胞的膜受损，导致红细胞的完整性受到破坏，从而导致红细胞溶解。在冷暴露下，红细胞会发生聚集，并在微血管中释放毒性物质，导致血管内溶血的发生。通常，患者会出现寒战、高热、腰痛、酱油尿、血红蛋白尿和肾功能衰竭等症状。冷性血红蛋白尿通常是一种自限性疾病，但通常很难自行治愈，需要及时治疗以避免疾病进一步恶化。
1、诱因
该疾病常继发于感染或接触冷水，在寒冷季节发病率较高，患者可能有输血史。
2、症状
患者会出现明显的腰背痛，以及全身乏力、寒战、高热等症状。
3、检查
患者还需要进行外周血涂片检查，会发现外周血中有大量的冷凝集素，冷沉淀涂片检查时会发现红细胞上有裂片、碎片。
4、治疗
患者可以在医生指导下使用碳酸氢钠片、醋酸片等药物进行治疗。如果病情比较严重，还可以配合血浆置换治疗。
5、预后
如果患者进行积极的治疗，一般预后较好。但如果患者不积极治疗，可能会导致肾功能损害，严重时会危及生命。
建议患者在日常生活中注意保暖，避免受凉，同时还需注意饮食，避免食用辛辣刺激性食物，以免导致病情加重。
2023-08-14 20:04
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阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmalcold hemoglobinuria ，PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病，诱发溶血的因素多为受寒后急性发病，但也有不明显者。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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