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阵发性睡眠性血红蛋白尿症是什么
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿症是什么
2024-07-12 17:13
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孙国辉 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：肾内科疾病
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种以红细胞膜缺陷、血管内溶血和含铁血黄素沉着为特征的疾病。
该疾病主要由于遗传因素导致红细胞膜上某些蛋白质结构异常，使红细胞易于破裂。当患者受到感染、药物或其他刺激时，这些异常的红细胞会加速破坏，引发血管内溶血。典型表现为间歇性的夜间发作性贫血、血红蛋白尿和乏力感。其他可能的症状包括头晕、心悸、呼吸困难等。
诊断通常需要进行血液学检查，如全血细胞计数、网织红细胞计数、酸化血清溶血试验（Ham试验）以及流式细胞术分析。有时还需要骨髓活检来评估造血功能。治疗目标是减少溶血和预防并发症。常用治疗方法包括使用免疫抑制剂，如环孢素A或甲氨蝶呤；以及输注洗涤红细胞，以改善贫血状态。
确诊后应避免接触已知诱发溶血的药物和化学物质，保持良好的生活习惯，定期监测病情变化并遵循医生建议。
2024-07-12 17:49
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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