发病时间：不清楚
什么是阵发性冷性血红蛋白尿？
补充说明：什么是阵发性冷性血红蛋白尿？
2019-03-15 10:47
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精选回答(2)
孙达 主治医师 中国医科大学附属第一医院 三甲
擅长：擅长各种肾小球疾病，肾功能不全，血液净化和血管通路的建立与维护
提问
阵发性冷性血红蛋白尿可能是一种获得性的造血干细胞良性克隆性的疾病。
阵发性冷性血红蛋白尿，也称为阵发性睡眠血红蛋白尿，简称PNH。由于红细胞膜的缺陷，红细胞对补体的激活极为敏感。表现与睡眠有关，间歇性慢性血管内溶血和血红蛋白尿也可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。发病年龄主要在20至40岁之间，男性明显多于女性。血红蛋白尿为首发症状，约占四分之一。尿液的外观像酱油或红酒，伴有疲劳、胸骨或腰腹部疼痛和发烧。
建议患者注意保证充足的睡眠时间，不宜疲劳，不宜长时间熬夜。注意良好的休息，并养成良好的生活习惯。注意不要吃辛辣的食物，可以适量地吃一些新鲜蔬菜和水果。还要注意患者的营养平衡，注意肉类和蔬菜的饮食，并使患者的身体尽快恢复。
2022-07-20 16:01
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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲
擅长：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
您好，根据您现在所描述的这种情况，一般多考虑为这一种肾脏功能的异常或者是溶血反应而引起的这种血红蛋白尿。建议您现在这种情况，遇到专业的血液内科进行一个明确的判断来选择药物干预的治疗方式，如果有明显的这种脾脏功能的异常，要选择根治性治疗。
2019-03-15 11:08
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阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmalcold hemoglobinuria ，PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病，诱发溶血的因素多为受寒后急性发病，但也有不明显者。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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