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肝性卟啉病能否手术治疗好
补充说明：肝性卟啉病能否手术治疗好
2024-05-11 20:36
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汪国营 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肝胆胰脾外科危重疑难病例的诊治，大范围肝切除手术、复杂和困难部位腹腔镜微创外科手术、肝脏移植手术和全程管理。
提问
肝性卟啉病不能通过手术治疗好。
肝性卟啉病是由于遗传性酶缺乏导致的卟啉代谢障碍，与特定基因突变有关。手术并不能纠正这种代谢异常，因此无法治愈该疾病。
对于急性发作期的患者，可遵医嘱使用镇静催眠药物，如、异丙嗪等，以及解痉止痛药，如阿托品、山莨菪碱等进行缓解症状。
在治疗肝性卟啉病的过程中，应避免使用可能诱发疾病的光敏药物，并注意避免日晒以减少皮肤不适。同时，建议定期监测血清尿卟啉水平，以便及时发现病情变化。
2024-05-11 22:13
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
典型症状： 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
临床检查： 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
