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小儿遗传性血管神经性水肿怎么办呢
补充说明：小儿遗传性血管神经性水肿怎么办呢
2024-08-24 22:40
小儿遗传性血管神经性水肿 积聚 荨麻疹 氯雷他定 毛细血管扩张
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精选回答(1)
吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿遗传性血管神经性水肿可以考虑C1-INH替代治疗、抗组胺药物、糖皮质激素等治疗措施。
1.C1-INH替代治疗
对于C1-INH缺乏导致的小儿遗传性血管神经性水肿，可以使用重组人C1-抑制剂进行替代治疗。例如，患者可能需要定期注射该药物。由于C1-INH是机体对抗激肽酶的重要因子，其缺乏会导致激肽酶活性增加，从而引发血管扩张、液体积聚等症状。通过补充C1-INH，可以恢复机体正常的防御机制。适用于有明确C1-INH缺乏诊断且症状频繁发作的患儿。
2.抗组胺药物
当患儿出现荨麻疹等过敏反应时，可考虑使用抗组胺药物如西替利嗪、氯雷他定来缓解症状。这些药物能够阻断组胺受体，减少组胺引起的毛细血管扩张和液体渗出，从而减轻水肿和瘙痒感。适用于因过敏反应引起的小儿遗传性血管神经性水肿相关症状，如荨麻疹。
3.糖皮质激素
在严重急性发作期，医生可能会给予患儿短时间的糖皮质激素治疗，如龙。糖皮质激素具有强大的抗炎和免疫调节作用，能迅速控制炎症反应和水肿，但长期使用需谨慎。适用于病情严重、其他治疗无效或存在生命威胁的情况。
在治疗过程中，家长应密切观察孩子的病情变化，如有任何不适或症状加重，应及时就医并告知医生正在使用的所有药物，以确保安全有效。此外，保持良好的生活习惯，如规律作息、均衡饮食，也有助于增强孩子的免疫力，减少疾病发作的风险。
2024-08-26 09:14
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C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%～30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白，但无功能(Ⅱ型)。
司坦唑醇片
1.遗传性血管神经性水肿的预防和治疗；2.严重创伤、慢性感染、营养不良等消耗性疾病。
丹莪妇康煎膏
活血化瘀，疏肝理气，调经止痛，软坚化积。用于妇女瘀血阻滞所致月经不调、痛经，经期不适、癓瘕积聚，以及盆腔子宫内膜异味症见上述症状者。
荨麻疹丸
清热祛风，除湿止痒。用于风，湿，热而致的荨麻疹，湿疹，皮肤瘙痒。
注射用氨甲环酸
1.本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，一般不用本品。 2.用于前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血。 3.用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物。 4.用于人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血，以及病理性宫腔内局部纤溶性增高的月经过多症。 5.用于中枢神经病变轻症出血，如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血，应用本品止血优于其他抗纤溶药，但必须注意并发脑水肿或脑梗塞的危险性，至于重症有手术指征患者，本品仅可作辅助用药。 6.用于治疗遗传性血管神经性水肿，可减少其发作次数和严重程度。 7.血友病患者发生活动性出血，可联合应用本药。 8.用于防止或减轻因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血。
