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肝豆状核变性是癌症吗
补充说明：肝豆状核变性是癌症吗
2024-05-11 19:52
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汪国营 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肝胆胰脾外科危重疑难病例的诊治，大范围肝切除手术、复杂和困难部位腹腔镜微创外科手术、肝脏移植手术和全程管理。
提问
肝豆状核变性不是癌症，而是一种遗传代谢疾病。
肝豆状核变性主要是由于铜代谢障碍导致的铜在体内的异常积累，进而引发的一系列临床表现。其主要累及肝脏和大脑，但并不会像癌症那样无限增殖和扩散到其他部位。因此，该疾病不属于癌症范畴。
虽然肝豆状核变性通常不会发展为癌症，但在特定情况下，例如长期酒精滥用或存在其他潜在的肝脏疾病时，可能会增加患肝癌的风险。
对于肝豆状核变性的诊断和管理需特别注意监测患者的铜代谢水平以及肝脏功能，并定期进行影像学检查以排除并发的肝癌风险。
2024-05-11 22:07
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
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