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小儿家族性非溶血性黄疸综合征怎样治疗好
补充说明：小儿家族性非溶血性黄疸综合征怎样治疗好
2024-07-08 11:36
小儿家族性非溶血性黄疸综合征 手术 肝脏功能 黄疸 熊去氧胆酸
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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿家族性非溶血性黄疸综合征可以通过生活方式调整、药物治疗、手术治疗等措施进行治疗。
1.生活方式调整
建议患儿保持规律作息，如早睡早起、适当运动等。同时，注意饮食均衡，减少高脂肪食物摄入。良好的生活习惯有助于维持肝脏功能正常，从而减轻黄疸症状。适用于所有小儿家族性非溶血性黄疸综合征患者，特别是轻度症状者。
2.药物治疗
可使用利胆药物，如熊去氧胆酸，以促进胆汁分泌和排泄。此药能增加胆汁中的胆固醇溶解度，防止其形成结石，进而改善黄疸情况。对于有明显黄疸但无严重并发症的小儿患者有效。
3.手术治疗
若病情需要，可能需考虑肝移植手术，由专业团队评估后执行。通过将健康肝脏植入患儿体内，替换受损肝脏，达到根治目的。适用于重度黄疸或伴有其他严重肝脏疾病的情况。
此外，家长应密切监测孩子的身体状况，定期复查肝功能指标，以便及时发现并处理任何异常。
2024-07-08 16:08
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家族性非溶血性黄疸综合征(Gilbertsyndrome)是一组以黄疸为主要临床表现的综合病症，为常染色遗传病。由于患者双亲中25%，同胞中50%表现有血清胆红素升高，故有部分学者认为本病征可能由外显率不完全的显性基因所传递。该病征又称Gilbert综合征、Gilbert病、高胆红素血症Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸-非结合型、Gilbert- Lereboullet综合征、Meulengracht综合征、体质性肝功能异常综合征、青少年间歇性黄疸、生理性血胆红素过高症等。
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