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先天性肾上腺皮质增生症通过手术可以治愈吗
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症通过手术可以治愈吗
2023-08-10 18:34
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孔德波 副主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 三甲
擅长：擅长肾上腺肿瘤的手术治疗，前列腺癌、肾癌、膀胱癌的手术治疗及综合治疗，泌尿外科腹腔镜手术、机器人手术，前列腺增生的微创手术。
提问
先天性肾上腺皮质增生症通过手术一般不可以治愈，但可以通过手术控制病情。先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传疾病，主要是由于肾上腺皮质激素合成过程中所需酶的先天性缺陷所致。患者通常会出现性早熟、女性男性化、骨骼和肌肉发育异常、体格矮小、生殖器异常等症状。患者可以在医生的指导下使用糖皮质激素进行治疗，比如醋酸氢化可的松、醋酸、等。如果患者使用药物没有起到很好的治疗效果时，患者还可以在医生的指导下使用盐酸米诺地尔、螺内酯、醋酸氟氢可的松等药物进行治疗。如果患者使用药物没有起到很好的治疗效果时，患者还可以通过手术的方式进行治疗，比如肾上腺皮质腺瘤切除术、肾上腺双侧性的副肾动脉的结扎术等。但是通过手术一般不可以治愈先天性肾上腺皮质增生症。
2023-08-11 20:07
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
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