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噬血细胞综合征是什么疾病
补充说明：噬血细胞综合征是什么疾病
2024-09-01 23:27
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刘尚勤 主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：多发性骨髓瘤、贫血、血小板减少
提问
噬血细胞综合征是一种以单核-巨噬细胞系统增生和活化为特征的炎症性疾病。
噬血细胞综合征的病理机制涉及免疫系统的异常激活。当机体受到感染或其刺激时，单核-巨噬细胞系统会过度活化并大量产生细胞因子，导致组织损伤和器官功能障碍。该疾病的典型症状包括发热、肝脾肿大、全血细胞减少等。患者还可能出现神经系统症状如头痛、意识改变以及呼吸困难等症状。
诊断噬血细胞综合征通常需要进行血液学检查、骨髓穿刺、影像学检查（如CT扫描）以及组织活检。这些检查有助于确定是否存在异常的白细胞计数、骨髓浸润和组织损伤。噬血细胞综合征的治疗主要包括药物治疗和支持性治疗。常用的药物有糖皮质激素、环孢素A、利利妥昔单抗等。支持性治疗包括控制感染、维持水电解质平衡和营养支持等。
噬血细胞综合征是一种严重的疾病，需密切监测病情变化。建议定期复查，遵循医生的治疗计划，并注意保持良好的生活习惯，避免感染和其可能加重病情的因素。
2024-09-02 10:46
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反应性组织细胞增多症(reactivehistiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。
多发人群：所有人群
临床检查：血清血管紧张素转化酶 心电图 血清胰蛋白酶
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