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噬血细胞综合征被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,噬血细胞综合征主要分为原发性(遗传性)及继发性。后者可由感染(主要为EB病毒因素感染)、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷(如移植)等多种病理因素引起。采用手术治疗为主,辅以药物治疗。
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原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外,目前尚无特效治疗,根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性HPS应作病因探索,治疗应以基础病与HPS并重。
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嗜血细胞综合症是造血系统的重症疾病,原因有很多,包括家族性的,继发性的;家族性通常是指2岁以内发病的,继发性指的是有明确原因,譬如重症感染、自身免疫性疾病,而导致的嗜血细胞综合症;原因的不同,预后转归也就不同
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噬血细胞综合征的症状包括发热、脾肿大、淋巴结肿大、血小板减少以及溶血性贫血。这些症状可能危及生命,需紧急就医以获取专业治疗。1.发热由于免疫系统的异常活化和炎症反应加剧,机体持续释放内源性致热原,导致中枢神经系统体温调节障碍而出现发热。通常表现为持续高热,可伴有出汗不退热的现象,有时还可能伴随寒战。2.脾肿大脾脏作为... [详细]
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一般认为本病征具有自限性,轻~中度的患儿若无基础疾患,可经一般治疗护理,1~8周后可复原,无须特殊治疗。本病征是病毒感染有免疫功能低下的表现,因此原则上忌用免疫抑制剂,以免造成免疫功能的瘫痪。若有基础疾病原已在使用等免疫抑制剂者应减量或停用。
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你好,噬血细胞综合征是由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖所引起的,若不能控制由此导致的高细胞因子血症及继起的过度炎症反应,临床出现发热、脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症等。
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噬血细胞综合征不好治。该疾病是由遗传因素、感染、肿瘤等引起的免疫系统的恶性克隆增生性疾病,属于罕见病,因此较难治疗。由于该疾病存在多种致病因素,且病情发展迅速,治疗难度较大。此外,患者还可以通过服用利妥昔单抗、环磷酰胺等药物进行靶向治疗或化疗的方法来改善病情。需要注意的是,在诊断噬血细胞综合征后,应避免接触任何可能诱... [详细]
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噬血细胞综合征的治疗效果因人而异,部分患者可以被治愈,但也有部分患者无法治愈。该疾病与遗传因素有关,还受患者自身免疫状态的影响,因此难以完全治愈。对于自体HCL,由于不存在基因突变,因此可能有更好的预后。而HLH则因为存在多种基因缺陷,使得治疗难度增加,预后较差。噬血细胞综合征的治疗效果也取决于个体差异、并发症管理以... [详细]
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噬血细胞综合征难以完全治愈,需长期管理。该疾病是一种罕见的免疫系统失调,导致巨噬细胞和NK细胞过度激活,产生大量炎症因子和细胞因子,造成组织损伤和器官功能障碍。由于其病因复杂,可能涉及遗传因素、感染、药物等多种因素,因此难以完全治愈。治疗通常需要长期的免疫调节和器官支持,以控制病情进展,提高患者的生活质量。
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您好,被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞(CTL)及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白,并可在骨髓、脾脏... [详细]
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您好,噬血细胞综合征的治疗原则是一方面通过药物治疗,控制原发疾病;另一方面尽早采用手术治疗,进行骨髓移植。原发疾病治疗,例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗,感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征。建... [详细]
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噬血细胞综合征是一种单核巨噬细胞系统反应性增生的组织细胞病。噬血细胞综合征是一种免疫异常导致的过度炎症反应综合征,可能与感染、免疫缺陷、肿瘤等因素有关,患者可能会出现发热、脾大、全血细胞减少等症状,还可能会出现肝脾肿大、淋巴结肿大、出血等症状。患者可以通过实验室检查、影像学检查、病理学检查等进一步确诊。患者可以在医生... [详细]
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噬血细胞综合征通过化疗有可能治好。噬血细胞综合征是多种因素引起的造血干细胞异常增生、分化障碍所致的一种临床综合征,主要表现为发热、肝脾肿大等。该病可以通过化疗的方式进行治疗,如环磷酰胺、依托泊苷等,可以抑制免疫系统的异常活化,从而达到治疗的目的。但需注意的是,由于每个患者的病情不同,对药物的敏感性也有所不同,因此在使... [详细]
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噬血细胞综合征治疗难度大,需专业医疗团队协作。该疾病是一种罕见的免疫系统失调疾病,由于免疫细胞异常激活,导致过度吞噬和破坏正常细胞,进而引发多系统炎症反应。由于其复杂的病理机制和多系统受累,治疗需要经验丰富的医疗团队进行密切监测和管理,以确保适当的治疗方案和及时的干预措施。
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噬血细胞综合征化疗一般需要1-2个月左右,但具体时间需要根据患者病情和后期恢复情况确定。积极化疗后,病情可大大改善。化疗后,大多数患者的生存期延长。噬血细胞综合征的形成主要与感染,感染和免疫疾病有关。患者通常表现为发热,脾肿大和全血细胞减少,更严重的病人可能还需要骨髓移植。
噬血细胞综合征
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