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先天性肾上腺皮质增生症怎么办
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症怎么办
2024-09-02 00:06
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徐文明 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：从事内分泌代谢疾病临床及科研工作近20年,主要研究方向为2型糖尿病及其大血管并发症。
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先天性肾上腺皮质增生症可以通过糖皮质激素替代治疗、盐皮质激素补充治疗、雄激素抑制剂治疗等措施进行治疗。
1.糖皮质激素替代治疗
对于先天性肾上腺皮质增生症中的失盐型患者，可使用氢化可的松、等糖皮质激素进行替代治疗。这些药物能够模拟正常肾上腺功能，调节电解质平衡，缓解因醛固酮不足导致的低血钠和高血钾症状。适用于失盐型患者的急性期处理以及长期维持治疗。
2.盐皮质激素补充治疗
对于先天性肾上腺皮质增生症中的非典型失盐型患者，可以使用氟氢可的松进行盐皮质激素补充治疗。氟氢可的松能增加肾脏对钠的重吸收，纠正低血容量和低血压。同时，它还能减少尿钾排泄，防止高血钾的发生。适用于非典型失盐型患者的长期管理，以稳定电解质平衡。
3.雄激素抑制剂
对于先天性肾上腺皮质增生症中的男性化型患者，可使用环丙孕酮、螺内酯等雄激素抑制剂来控制性别发育异常。这些药物通过阻断雄激素受体或降低其活性，减轻男性化的临床表现，如声音变粗、阴毛生长等。适用于男性化型患者的性别发育控制及改善生活质量。
此外，在日常生活中，应保持良好的作息习惯，避免熬夜，保证充足的睡眠时间，有助于身体恢复健康。饮食方面，建议均衡摄入营养物质，尤其是蛋白质、维生素和矿物质，以支持机体功能。
2024-09-02 11:00
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
醋酸氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
奥利司他胶囊
奥利司他胶囊结合微低热能饮食适用于肥胖和体重超重者包括那些已经出现与肥胖相关的危险因素的患者的长期治疗。奥利司他胶囊具有长期的体重控制（减轻体重、维持体重和预防反弹）的疗效。服用奥利司他胶囊可以降低与肥胖相关的危险因素和与肥胖相关的其它疾病的发病率，包括高胆固醇血症、2型糖尿病，糖耐量低减，高胰岛素血症、高血压，并可减少脏器中的脂肪含量。
氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
骨化三醇胶丸
绝经后和老年性骨质疏松；慢性肾功能衰竭病人的肾性骨营养不良；手术后甲状旁腺功能低下；维生素D依赖性佝偻病；自发性甲状旁腺功能低下；低血磷性维生素D抵抗型佝偻病；假性甲状旁腺功能低下。
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