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精选回答(1)

郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲

擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。

提问

地贫是指地中海贫血,是一种遗传性溶血性疾病。
地中海贫血是由于珠蛋白基因突变导致合成异常,使得红细胞内缺乏足够的正常珠蛋白,从而引起红细胞寿命缩短、破裂溶血。这种溶血反应会导致患者出现贫血、黄疸等症状。典型症状包括慢性进行性贫血、黄疸、肝脾肿大等。此外,患者还可能出现骨骼变形、生长迟缓以及易感染等情况。
确诊地中海贫血通常需要进行血液学检查,如血常规、血涂片分析、血红蛋白电泳等。部分患者可能还需要进行基因检测以确定具体的致病基因。对于轻度的地中海贫血,一般无需特殊治疗,但需定期监测病情变化;重度病例则可能需要输血支持治疗,同时配合使用铁螯合剂来减少铁负荷。必要时,可考虑进行造血干细胞移植手术。
建议定期进行血液学检查,以便及时发现并管理病情。饮食上应均衡摄入营养,避免食用影响铁吸收的食物,如咖啡、茶等。

2024-09-06 14:27

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地中海贫血 (地贫,海洋性贫血,珠蛋白生成障碍性贫血)

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整

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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血特发性血小板减少紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。

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