首页> 内科> 血液科> 贫血> 地中海贫血> 地中海贫血分哪几种类型

精选回答(1)

王磊 主治医师 南方医科大学珠江医院 三甲

擅长:本是从事血液良恶性疾病诊治十年余,尤其淋巴瘤、白血病和骨髓瘤方面,在造血干细胞移植和免疫治疗方面经验丰富。

提问

地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病,主要分为α型和β型两大类。
病理机制上,α型地中海贫血是由于α珠蛋白基因缺失或突变导致α链合成减少;而β型地中海贫血则是由β珠蛋白基因缺陷引起β链合成不足。这些异常会导致红细胞膜结构不稳定,易被脾脏破坏,从而引发溶血。患者可能会出现面色苍白、乏力、头晕等症状,严重时可发展为肝脾肿大、骨骼畸形等并发症。
针对地中海贫血的诊断通常包括血液学检查、基因检测以及影像学检查如X线片或超声波检查。通过观察患者的红细胞形态、血红蛋白水平以及基因序列分析,可以确定贫血类型和程度。对于轻度地中海贫血,一般无需特殊治疗,但需定期监测病情变化;重度地中海贫血则可能需要输血支持治疗,同时配合使用去铁胺或其他药物来控制铁负荷过高。必要时,骨髓移植也可能成为一种有效的治疗方法。
建议定期进行血液学检查以监测病情进展,避免感染和其他可能导致溶血的因素,保持均衡饮食,适当补充叶酸和维生素B族,有助于维持健康状态。

2024-08-26 09:11

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地中海贫血 (地贫,海洋性贫血,珠蛋白生成障碍性贫血)

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

适用药品

得斯芬注射用甲磺酸去铁胺

1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整

福乃得维铁缓释片

用于明确原因的缺铁性贫血

乌苯美司胶囊

本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。

硫唑嘌呤片

1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血特发性血小板减少紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。

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