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眼部神经纤维瘤病变严重吗
补充说明：眼部神经纤维瘤病变严重吗
2024-10-08 09:43
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严明 主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：各种角膜炎、各类角膜移植手术及各类眼表疾病、泪道疾病和眼底疾病的诊断和治疗
提问
眼部神经纤维瘤病变严重需及时治疗。
眼部神经纤维瘤病变是一种遗传性疾病，由于神经纤维瘤基因突变导致神经纤维瘤的形成和增殖。这种病变可能导致视力下降、眼球突出、眼压升高、视网膜脱落等严重后果，甚至可能影响生命安全。因此，对于眼部神经纤维瘤病变，应尽早诊断并接受适当治疗，以避免病情进一步恶化。
2024-10-08 11:57
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神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF-1)亦属斑痣性错构瘤病之一。1882年Von Recklinghausen首先报告本病的临床和病理改变，所以又名Recklinghausen病、von Recklinghausen病。是遗传性疾患，属常染色体显性遗传，外显率不规则，遗传特性的表现为多变性，突变率高。发病率约为新生儿的1/3000，发病年龄可在出生时、儿童后期或成人。本病原发生于神经外胚叶组织细胞的生长发育障碍，其特征是周围神经纤维增殖而形成肿瘤样结节，侵入皮肤、内脏、神经系统，并伴有皮肤色素沉着斑。临床以皮肤色素异常斑和躯干、四肢以及眼部周围神经多发性肿瘤样增生为特点，又称多发性神经纤维瘤病。 本病主要分3种类型。Ⅰ型为周围型，最常见；Ⅱ型为中枢型，双侧听神经瘤及少许皮肤损伤；Ⅲ型为部分型，病变局限于体表的某部分。
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