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眼部神经纤维瘤病能否治好呀
补充说明：眼部神经纤维瘤病能否治好呀
2024-05-27 11:58
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温鑫 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：擅长白内障、青光眼、眼底病变、全身疾病相关眼部病变及近视的诊治。
提问
眼部神经纤维瘤病通常难以治愈。
眼部神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传疾病，由于基因突变导致神经嵴细胞异常增殖和分化，形成多系统受累的症状。该疾病的症状可能在出生时或儿童时期出现，并且随着年龄的增长而逐渐加重。虽然目前尚无根治方法，但可以通过手术切除肿瘤、激光治疗等手段来缓解症状并控制病情进展。患者应定期进行眼科检查以监测病变情况，并遵循医生建议接受适当的治疗方案。
预防眼部神经纤维瘤病的关键是早期发现和诊断。对于有家族史的人群，应特别注意可能出现的眼部症状，并及时就医。此外，避免暴露于已知致癌物质如紫外线辐射下也是减少发病风险的有效措施之一。
2024-05-27 16:03
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神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF-1)亦属斑痣性错构瘤病之一。1882年Von Recklinghausen首先报告本病的临床和病理改变，所以又名Recklinghausen病、von Recklinghausen病。是遗传性疾患，属常染色体显性遗传，外显率不规则，遗传特性的表现为多变性，突变率高。发病率约为新生儿的1/3000，发病年龄可在出生时、儿童后期或成人。本病原发生于神经外胚叶组织细胞的生长发育障碍，其特征是周围神经纤维增殖而形成肿瘤样结节，侵入皮肤、内脏、神经系统，并伴有皮肤色素沉着斑。临床以皮肤色素异常斑和躯干、四肢以及眼部周围神经多发性肿瘤样增生为特点，又称多发性神经纤维瘤病。 本病主要分3种类型。Ⅰ型为周围型，最常见；Ⅱ型为中枢型，双侧听神经瘤及少许皮肤损伤；Ⅲ型为部分型，病变局限于体表的某部分。
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