发病时间：不清楚
进行性脊肌萎缩是渐冻人吗？
补充说明：进行性脊肌萎缩是渐冻人吗？
a******W 2024-01-24 11:59
进行性脊肌萎缩 脊髓 遗传性痉挛性截瘫 肌萎缩侧索硬化症 神经
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
进行性脊肌萎缩不是渐冻人，因为前者只涉及脊髓前角细胞的功能障碍，而后者还包括大脑皮质运动区的受损。
进行性脊肌萎缩主要是由于特定基因突变所致，仅影响到脊髓前角细胞；而渐冻人则是由多种因素引起的大脑皮质运动区受损，涉及广泛的神经系统功能障碍。因此，两者的病因和受影响范围不同。
此外，进行性脊肌萎缩还应与遗传性痉挛性截瘫、肌萎缩侧索硬化症等疾病相鉴别。
针对进行性脊肌萎缩的诊断需通过神经电生理测试和肌肉活检来确认。治疗方面，可遵医嘱使用利鲁唑片、盐酸乙哌立松片等药物延缓病情进展，但目前无法治愈。
2024-04-26 12:09
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遗传性痉挛性截瘫(hereditaryspastic paraplegia，HSP) 由Seeligmuller(1874)首先报道，是以双下肢进行性肌张力增高、肌无力和剪刀步态为特征的综合征。临床表现以缓慢进展痉挛性截瘫为主，症状多样，多数学者将其归于遗传性共济失调范畴，约占后者发病总数的1/4。
多发人群：多见于儿童期或青春期
临床检查：肌电图 MRI CT检查 脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查
治疗费用：市三甲医院约10000-30000元
盐酸乙哌立松片
中枢性肌肉松弛药。1.用于改善下列疾病的肌紧张状态：颈背肩臂综合症，肩周炎，腰痛症；2.用于改善下列疾病所致的痉挛性麻痹：脑血管障碍，痉挛性脊髓麻痹，颈椎病，手术后遗症（包括脑、脊髓肿瘤），外伤后遗症（脊髓损伤、头部外伤），肌萎缩性侧索硬化症，婴儿大脑性轻瘫，脊髓小脑变性症，脊髓血管障碍，亚急性脊髓神经症（SMON）及其它脑脊髓疾病。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
三磷酸腺苷二钠片
用于进行性肌萎缩、脑出血后遗症、心功能不全、心肌疾患及肝炎等的辅助治疗。
三磷酸腺苷二钠注射液
辅酶类药。用于进行性肌萎缩、脑出血后遗症、心功能不全、心肌疾患及肝炎等的辅助治疗。
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