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先天性神经肌肉发育不良后果严重吗
补充说明：先天性神经肌肉发育不良后果严重吗
2024-05-24 14:11
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刘尊敬 主任医师 中日友好医院 三甲
擅长：脑供血不足、脑梗塞、脑出血、反复发作性卒中、头晕、头痛、动脉粥样硬化、动脉斑块、脑供血动脉狭窄、狭窄血管支架植入、急性脑梗塞取栓
提问
先天性神经肌肉发育不良的严重程度因人而异，取决于具体病情。
该疾病是由遗传因素或环境因素导致的神经和肌肉发育异常，可引起不同程度的运动障碍、感觉异常或自主神经功能紊乱。严重时，由于患者无法正常生活自理，需要他人长期照顾，所以后果比较严重。
此外，还应考虑是否存在继发性肌无力症或其他与神经肌肉相关的疾病，这些都可能影响预后。
先天性神经肌肉发育不良的治疗需个体化评估，并结合康复训练以改善生活质量。建议定期监测症状变化，以便及时发现并处理可能出现的问题。
2024-05-24 16:38
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先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良是一种罕见的先天性畸形。早在1839年Frolicll已报道，该症外观最显著的特征是皮肤极皱的大腹该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”因全腹壁肌肉缺如或发育不良时，腹壁松弛、皮肤形成皱褶外形象梅脯，故称梅干腹。Osler(1901)将合并有膀胱扩张肥厚、肾积水、输尿管扩张睾丸未降等畸形，形象地命名为梅干腹综合征(Prune-Belly syndrome，PBS)亦曾有人称此症为Eagle-Barrett综合征，或腹壁缺乏综合行、水壶腹综合征等
症状起因：(一)发病原因 迄今尚不明确,认为有3种可能： 1.遗传因素 此推断仅适用于个别病例 2.继发于下尿路梗阻 因下尿路梗阻继发巨膀胱及腹部膨大使腹肌发育不良也妨碍睾丸下降此推断不能解释全部病例如只有腹肌发育不良未伴发其他畸形者 3.胚胎发育障碍 基于肌肉骨骼肾及输尿管均由中胚层衍化形成当胚层发育异常就可导致有关的系统发生畸形该推断得到多数学者的承认总之PBS的病因尚需进一步探讨
可能疾病： 五软 小儿横纹肌肉瘤 嵌顿性腹股沟斜疝 腹壁间疝 髂骨取骨后盆侧腹壁疝
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