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马凡综合症的典型症状
补充说明：马凡综合症的典型症状
2023-07-14 09:51
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
马凡综合症一般是指马方综合征，马方综合征的典型症状主要表现为四肢、手指、脚趾细长不均匀，身高明显高于正常人等。
马方综合征属于一种先天性、遗传性结缔组织疾病，主要是由于纤维素原基因缺陷导致。如果患者患有该病，会导致四肢、手指、脚趾细长不均匀，身高明显高于正常人等症状，同时还伴有心血管系统病变，如主动脉根部扩张、主动脉瓣关闭不全等，患者还会出现胸闷、气短、心悸等症状。
对于马方综合征的患者，一般可以在医生指导下使用降压药物治疗，如美托洛尔、比索洛尔等，对于心功能不全的患者，还可以使用强心药物治疗，如地高辛、西地兰等。同时，建议患者在日常生活中还应注意避免剧烈运动，以免导致病情加重。
2023-07-19 22:54
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马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。
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1 用于高血压急症，如高血压危象、高血压脑病、恶性高血压、嗜铬细胞瘤手术前后阵发性高血压等的紧急降压，也可用于外科麻醉期间进行控制性降压。 2 用于急性心力衰竭，包括急性肺水肿。亦用于急性心肌梗死或瓣膜（二尖瓣或主动脉瓣）关闭不全时的急性心力衰竭。
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