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马氏综合症有什么症状?
补充说明:马氏综合症有什么症状?
2021-10-25 13:43
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你好,马凡综合征是一种遗传性结缔组织病。常染色体显性遗传。它的特点是不对称伸长肢体,手指和脚趾。它明显高于正常人。它伴随着心血管异常。马凡氏综合征的特点是四肢伸长,可导致晶状体脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜脱离、虹膜震颤。约80%的先天性心血管畸形患者。
2022-09-26 22:36
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结缔组织病,以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致,故称为弥漫性胶原病或胶原血管病,以后认为主要病变不仅限于胶原纤维,而改称为结缔组织病。病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,有些结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。
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