发病时间：不清楚
小儿肺泡性蛋白沉积症是什么病
补充说明：小儿肺泡性蛋白沉积症是什么病
2024-07-12 17:12
小儿肺泡性蛋白沉积症 肺部疾病 免疫系统异常 呼吸困难 咳嗽
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精选回答(1)
张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
提问
小儿肺泡性蛋白沉积症是一种罕见的肺部疾病，主要表现为肺部出现蛋白质沉积。
该疾病的发生与多种因素有关，包括免疫系统异常、遗传因素以及环境影响。当肺泡内蛋白沉积增加时，会导致肺功能受损，引起呼吸困难等症状。患儿可能会出现持续性的咳嗽、咳痰、气促、发热等呼吸道感染的症状，严重者可导致呼吸衰竭。
对于疑似的小儿肺泡性蛋白沉积症患者，医生通常会建议进行胸部X线检查、CT扫描、支气管镜检查以及肺活检以确定诊断。针对此疾病的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。药物治疗可能包括使用皮质类固醇如龙，而手术治疗则可能涉及肺移植。
家长应密切观察孩子的病情变化，定期带孩子到医院复查，以便及时发现并处理任何潜在的问题。此外，保持室内空气清新，避免吸烟和二手烟暴露，有助于减少对孩子的不良影响。
2024-07-12 17:48
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肺泡性蛋白沉积症(pulmonaryalveolar proteinosis，PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
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