发病时间：不清楚
补充说明：小儿肺泡蛋白沉积症能否治愈
2021-12-06 17:51
小儿肺泡蛋白沉积症 小儿肺泡性蛋白沉积症 呼吸困难 咳嗽 无力
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钟定沅 主治医师 广东省第二中医院 三甲
擅长：糖尿病及其并发症，甲状腺疾病，痛风，高尿酸血症，高脂血症，高血压，骨质疏松，月经不调，多囊卵巢综合症，肥胖症等疾病的中西医诊治
提问
小儿肺泡蛋白沉积症不能治愈。小儿肺泡性蛋白沉积症属于亚急性、进行性呼吸功能不良、肺泡内聚集黏蛋白物质及脂质的疾病，又称肺泡磷脂沉着症。分为致死性先天性和后天获得性，临床表现为进行性呼吸困难、咳嗽、无力、发热、胸痛、体重减轻、咯血、食欲减退。治疗使用蛋白溶解酶雾化吸入、间歇正压呼吸器吸入。根据症状结合胸部X线片、支气管镜检查、肺活检等可以确诊本病。
2022-03-03 10:49
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肺泡性蛋白沉积症(pulmonaryalveolar proteinosis，PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
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1.骨质疏松症：（1）早期和晚期的绝经后骨质疏松症；（2）老年性骨质疏松症；（3）继发性骨质疏松症，例如：皮质类固醇治疗或缺乏活动。为了防止骨质进行性丢失，应根据个体的需要适量地摄入钙和维生素D。2.伴有骨质溶解和/或骨质减少的骨痛。3.Paget’s病（变形性骨炎），特别是伴有下列情况的病人：（1）骨痛；（2）神经并发症；（3）骨转换增加，表现在血清碱性磷酸酶增高和尿羟脯氨酸排泌增加；（4）骨病变进行性蔓延；（5）不完全或反复骨折。4.由下列情况引起的高血钙症和高钙危象：（1）继发性乳房癌、肺或肾癌、骨
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