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小儿肺泡性蛋白沉积症怎样治疗好
补充说明：小儿肺泡性蛋白沉积症怎样治疗好
2024-08-19 12:28
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿肺泡性蛋白沉积症可以考虑胸腔镜手术、支气管肺泡灌洗、糖皮质激素治疗等方法进行治疗。
1.胸腔镜手术
胸腔镜手术通常包括全身麻醉、切开胸壁进入胸腔并使用器械清除积液和病变组织。常用器械有电刀、剪刀等。通过胸腔镜手术可以直接观察到肺部情况，切除积液和病变组织，有助于改善呼吸功能。适用于症状明显、积液量大或存在严重并发症的小儿肺泡性蛋白沉积症患者。
2.支气管肺泡灌洗
支气管肺泡灌洗是将生理盐水注入患儿呼吸道，然后用吸引器吸出液体和分泌物的过程。此过程可以清除肺内的蛋白质沉积物，减轻炎症反应，从而缓解症状。适用于病情较轻但持续存在的小婴儿肺泡性蛋白沉积症。
3.糖皮质激素治疗
糖皮质激素治疗可采用口服或静脉注射的方式，如龙或甲泼尼龙。此类药物能够抑制免疫反应，减少肺部炎症，从而改善症状。适用于急性发作期或需要迅速控制炎症的小儿肺泡性蛋白沉积症。
在治疗过程中，应密切监测患儿的呼吸状况和生命体征，确保其安全。同时，家长需注意保持室内空气清新，定期开窗通风，以减少尘埃和其他污染物对孩子的刺激。
2024-08-19 13:39
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肺泡性蛋白沉积症(pulmonaryalveolar proteinosis，PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
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