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小儿血管性血友病的症状是什么
补充说明：小儿血管性血友病的症状是什么
2024-09-01 23:43
小儿血管性血友病 出血倾向 关节肿痛 血小板减少 血管性血友病
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精选回答(1)
张美真 主治医师 西安交通大学第二附属医院 三甲
擅长：擅长儿童保健，生长发育，性早熟，矮小症。肥胖症等常见问题
提问
小儿血管性血友病的症状包括出血倾向、关节肿痛、血小板减少。
1.出血倾向
血管性血友病是由于遗传性凝血因子缺乏或功能异常导致的出血性疾病，当机体受到轻微损伤时，由于凝血因子缺乏，血液无法正常凝固，从而出现出血倾向。该症状可能出现在皮肤、黏膜、肌肉、关节等部位，严重时可导致内脏出血。
2.关节肿痛
血管性血友病患者由于凝血因子缺乏，导致血液中的纤维蛋白原无法转化为纤维蛋白，从而影响了血液的凝固和止血功能。当关节受到损伤时，由于血液无法正常凝固，会导致关节腔内积血，引起关节肿胀和疼痛。该症状主要发生在关节部位，尤其是膝、踝、肘等大关节。
3.血小板减少
血管性血友病患者的凝血因子缺乏会影响血小板的正常功能和数量，导致血小板减少。血小板是参与凝血过程的重要成分之一，其减少会降低血液的凝固能力，增加出血的风险。该症状通常表现为皮肤黏膜出血点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。
针对上述症状，建议进行凝血功能检查、基因检测等实验室检查以明确诊断。治疗措施包括替代治疗（如输注新鲜冰冻血浆或凝血因子浓缩物）和免疫抑制治疗（如使用环孢素或利利妥昔单抗）。日常生活中应避免剧烈运动和外伤，保持皮肤完整性，并定期监测凝血功能。
2024-09-02 10:50
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
多发人群：儿童
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
