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特发性肺纤维化会遗传吗
补充说明：特发性肺纤维化会遗传吗
2024-11-05 18:46
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兰万成 主任医师 广东省中医院 三甲
擅长：慢性咳嗽，慢阻肺，肺结节
提问
特发性肺纤维化可能有遗传风险。
特发性肺纤维化是一种慢性、进行性肺部疾病，其主要特征是肺部组织的纤维化和瘢痕形成，导致呼吸功能逐渐下降。特发性肺纤维化的遗传风险尚不明确，但有家族聚集现象。还可能与自身免疫反应等多种因素有关。此外，吸烟、长期暴露于有害气体或颗粒物等环境因素也可能增加患病风险。
对于有家族史的人群，应定期进行肺功能检查和影像学检查。避免吸烟和长期暴露于有害环境中是预防特发性肺纤维化的重要措施。对于确诊患者，则应遵循医生的治疗方案，如使用糖皮质激素或免疫抑制剂等药物治疗，并注意生活方式的调整和呼吸康复训练。
2024-11-05 18:50
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
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