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铜蓝蛋白偏低是不是肝豆核状变性
补充说明：铜蓝蛋白偏低是不是肝豆核状变性
2023-08-28 22:16
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
铜蓝蛋白偏低可能是肝豆状核变性，也可能是由于营养不良、肾脏疾病、低蛋白血症、急性肝坏死等原因引起的。
1、肝豆状核变性
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由于铜蓝蛋白合成障碍，导致血清铜蓝蛋白偏低。患者主要表现为肝脏损害、神经系统损害和角膜色素环。患者可以遵医嘱使用青霉胺、曲恩汀等药物进行治疗。饮食上患者可以适当进食富含铜的食物，如猪肝、鸡肝等。
2、营养不良
如果患者长期挑食、偏食，导致营养不良，可能会出现铜蓝蛋白偏低的情况。建议患者可以适当调整饮食，多吃富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如鸡蛋、芹菜等。
3、肾脏疾病
如果患者存在肾脏疾病，比如肾病综合征、肾小球肾炎等，可能会导致肾脏功能受到损伤，从而引起铜蓝蛋白偏低的情况。建议患者需要及时就医，可以在医生指导下使用环磷酰胺、环孢素等免疫抑制剂进行治疗。同时，患者也可以遵医嘱通过透析的方式进行治疗。
4、低蛋白血症
如果患者存在低蛋白血症，会导致血浆胶体渗透压下降，从而引起铜蓝蛋白偏低的情况。建议患者可以在医生指导下使用复方氨基酸口服溶液、人血白蛋白等药物进行治疗。饮食上建议患者可以适当进食富含蛋白质的食物，如牛奶、鸡蛋等。
5、急性肝坏死
急性肝坏死主要是由于感染、胆道阻塞等因素引起的肝脏功能急性衰竭。由于肝脏功能受到损伤，会导致铜蓝蛋白偏低。建议患者可以在医生指导下使用还原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱等药物进行护肝治疗。必要时，患者也可以通过肝移植的方式进行治疗。
如果患者出现铜蓝蛋白偏低的情况，建议及时就医，明确具体病因后进行对症治疗，以免延误病情。
2023-08-29 20:24
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
