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铜蓝蛋白偏低肝功能正常？
补充说明：铜蓝蛋白偏低肝功能正常？
2021-05-14 05:01
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精选回答(1)
李明远 副主任医师 安徽中医药大学第一附属医院 三甲
擅长：擅长各类肝病和发热感染性疾病，以及结核，艾滋病，手足口等等传染病。
提问
诊断肝豆状核变性患病时铜蓝蛋白显著降低 ，可能由于铜过高地沉积于肝及基底核或是铜蓝蛋白合成障碍所致。偏低一点点的话，可以进一步检查，排除肝脏疾病。肝豆状核变性，是一种遗传病，可能因为肝细胞溶酶体不能将来自铜蓝蛋白的铜排入胆汁，导致铜在肝、肾、脑及红细胞中聚积，发生铜中毒。
2022-09-15 07:32
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
二巯丁二酸胶囊
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