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肝豆状核变性铜蓝蛋白会恢复正常吗

发病时间:不清楚

肝豆状核变性铜蓝蛋白会恢复正常吗

补充说明:肝豆状核变性铜蓝蛋白会恢复正常吗

2024-05-11 19:53

肝豆状核变性 铜蓝蛋白 肝脏 青霉胺 肝脏功能 巧克力

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精选回答(1)

邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲

擅长:擅长病毒性肝炎,脂肪肝,酒精性肝病,肝硬化,自身免疫性肝病,肝衰竭,肝癌,感染性发热等

提问

肝豆状核变性患者的铜蓝蛋白通常不会自行恢复正常。
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍疾病,由于基因突变导致铜蓝蛋白合成减少,无法有效地将铜离子转运到肝脏进行代谢,因此铜蓝蛋白水平持续下降,不能自行恢复正常。该疾病需要通过药物治疗如遵医嘱使用青霉胺、锌剂等来控制铜的积累,改善症状,延缓病情进展。
此外,如果患者处于急性期或存在感染等情况时,其铜蓝蛋白可能会暂时升高,但并非正常状态。
对于肝豆状核变性的患者,定期监测铜蓝蛋白数值以及肝脏功能非常重要,以评估病情活动度和治疗效果。同时,患者应避免摄入富含铜的食物,如巧克力、坚果等,以减少铜在体内的积累。

2024-05-11 22:07

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肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

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