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多巴反应性肌张力障碍是什么病

发病时间:不清楚

多巴反应性肌张力障碍是什么病

补充说明:多巴反应性肌张力障碍是什么病

2023-09-10 00:12

多巴反应性肌张力障碍 肌张力障碍 步态异常 神经元 肌肉 肌肉疼痛 左旋多巴 盐酸金刚烷胺片 手术 情绪激动

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闫振文 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲

擅长:常见的临床症状如头痛、头晕、抑郁等,以及脑血管疾病、周围神经病、神经肌肉病、运动障碍疾病等

提问

多巴反应性肌张力障碍通常是指一种好发于儿童或青少年的以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。

多巴反应性肌张力障碍属于一种比较少见的遗传性疾病,通常是因为基因突变导致,当基因突变后,通常会导致黑质中的多巴胺能神经元减少,从而无法控制肌肉,导致肌张力障碍。患者主要表现为肌张力障碍、姿势异常等,同时还可能会伴随着运动迟缓、肌肉疼痛等症状。患者可以在医生的指导下使用左旋多巴、盐酸金刚烷胺片等药物进行治疗,可以有效缓解症状。如果患者的病情比较严重,还可以通过脑深部电刺激手术进行治疗。

在日常生活中,患者要注意做好保暖措施,避免着凉,同时还要注意休息,避免过度劳累。此外,还需注意保持良好的心态,避免情绪激动,可以适当参加户外活动,如散步、骑自行车等,可以增强自身抵抗力,有利于病情的恢复。

2023-09-10 20:18

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多巴反应性肌张力障碍 (Segawa病)

多巴反应性肌张力障碍(dope-reactivedystonia ,DRD),又称Segawa病,是一种好发于儿童或青少年,以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。其临床特点为症状的昼间波动性,以及小剂量多巴制剂有戏剧性和持久性反应是其显著的临床特征。用药后所有症状包括易疲劳、肌张力障碍、姿势异常、震颤都会完全消失。而长期服用左旋多巴无须增加剂量,且不会出现左旋多巴的运动并发症。1976年Segawa等首次描述该病,国外已有不少报道,近几年已引起国内临床工作者的高度重视。

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