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神经元蜡样脂褐质沉积病怎么治
补充说明：神经元蜡样脂褐质沉积病怎么治
2024-08-24 21:45
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张双国 副主任医师 武汉大学人民医院 三甲
擅长：神经内科疾病
提问
神经元蜡样脂褐质沉积病可以考虑采取基因治疗、药物治疗、神经保护治疗等措施进行治疗。
1.基因治疗
基因治疗可能包括使用腺相关病毒载体将正常基因导入患者细胞中，如利用AAV9载体导入正常TPRE基因。通过替换异常基因，恢复正常的蛋白功能，从而改善症状。此方法旨在纠正遗传缺陷，使神经元恢复正常代谢。适用于神经元蜡样脂褐质沉积病等由特定基因突变引起的神经系统疾病。
2.药物治疗
药物治疗可能涉及使用抗氧化剂、维生素E等来减少脂褐素积累，如辅酶Q10。这些药物可以减轻脂褐素的氧化损伤，延缓病情进展。其作用是通过提供必要的营养物质，支持神经系统的健康。对于轻度至中度的神经元蜡样脂褐质沉积病，药物治疗可作为辅助手段。
3.神经保护治疗
神经保护治疗可能包括使用神经营养因子，如脑源性神经营养因子(BDNF)。BDNF有助于促进神经元存活和再生，减缓疾病的进程。其机制是通过激活受体信号传导途径，增强神经元的功能。对于早期或轻微的神经元蜡样脂褐质沉积病，神经保护治疗可能有益于减缓症状发展。
针对神经元蜡样脂褐质沉积病，应遵循医生建议定期复查，监测病情变化。同时，保持均衡饮食，增加富含抗氧化物的食物摄入，如蓝莓、菠菜，以辅助缓解症状。
2024-08-26 09:07
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维生素E(vitaminE)是生育酚(tocopherol，T)与三烯生育酚(Tocotrienol，T-3)的总称，是脂溶性维生素。为细胞膜上的重要组成成分。亦是细胞膜上的主要抗氧化剂。维生素E广泛存在于动植物食品中，动物性食品以da型为主，植物油的维生素E含量较多，与亚油酸等多烯脂肪酸含量相平行。维生素E为多烯脂肪酸的抗氧化剂，在细胞膜上与膜磷脂的多价不饱和脂肪酸(pol-yunsaturated fatty acid，PUFA)结合成复合物而稳定膜的结构，防止生物膜上PUFA和细胞中含硫基的酶受氧化剂的损害。当维生素E缺乏时红细胞膜上的PUFA易发生过氧化反应，使红细胞膜受损而产生溶血。
