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肺囊性纤维化严重吗能治好吗
补充说明：肺囊性纤维化严重吗能治好吗
2024-05-11 18:46
肺囊性纤维化 免疫缺陷 慢性阻塞性肺疾病 支气管扩张 遗传病
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林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：肺部疾病
提问
肺囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，无法完全治愈，但早期诊断和综合管理可显著改善预后。
肺囊性纤维化是由CFTR基因突变引起的跨膜蛋白功能异常，导致气道分泌物黏稠不畅，易引发感染和呼吸功能障碍。该病的严重性主要取决于病情的进展速度和是否及时接受治疗干预。早期诊断和综合管理有助于控制病情发展，减少并发症发生，提高生活质量。
如果患者存在免疫缺陷或合并有慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张等呼吸道疾病，则会加重肺囊性纤维化的症状，增加治疗难度。
由于肺囊性纤维化是致死率较高的遗传病，因此建议患者定期进行肺功能测试以及高分辨率CT扫描以监测病情变化。对于确诊者而言，保持良好的环境清洁和避免吸烟是非常重要的。
2024-05-11 21:58
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
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用于轻、中度特发性肺间质纤维化。
噻托溴铵粉雾剂
噻托溴铵是一个支气管扩张剂，适用于慢性阻塞性肺疾病（COPD）的维持治疗，包括慢性支气管炎和肺气肿，伴随性呼吸困难的维持治疗及急性发作的预防。
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维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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