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小儿同型胱氨酸尿症怎么治疗最好的药
补充说明：小儿同型胱氨酸尿症怎么治疗最好的药
2024-07-08 10:49
小儿同型胱氨酸尿症 维生素B6 叶酸 维生素B12 半胱氨酸
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精选回答(1)
孙国辉 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：肾内科疾病
提问
小儿同型胱氨酸尿症可以采取维生素B6、叶酸、维生素B12等药物进行治疗。
1.维生素B6
使用该药物的原因是其能促进同型半胱氨酸向蛋氨酸转化，从而降低血浆中的同型半胱氨酸水平。
2.叶酸
使用该药物的原因是因为缺乏叶酸会导致同型半胱氨酸代谢障碍，而补充叶酸可以纠正这一代谢异常。同时，叶酸还能参与DNA合成，有助于维持细胞正常生长和分化。
3.维生素B12
使用该药物的原因是维生素B12能够辅助同型半胱氨酸转化为甲硫氨酸，进而减少同型半胱氨酸的积累。此外，维生素B12还参与神经系统的发育和功能维护。
对于小儿同型胱氨酸尿症患者，在医生指导下服用上述药物是非常重要的。家长应确保患儿按时服药，并定期监测血液中同型半胱氨酸水平的变化。饮食方面，建议增加富含叶酸、维生素B6和维生素B12的食物摄入，如绿叶蔬菜、豆类、坚果等，以支持治疗效果。
2024-07-08 16:01
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同型胱氨酸尿症(homocystinuria)是位于21号染色体长臂隐性基因引起的遗传病。由于酶缺乏而引起的蛋氨酸代谢异常，一种累及眼、心血管、骨骼、神经系统的综合征，主要的临床表现是多发性血栓栓塞、智力落后、晶体异位和指趾过长。
维生素B6注射液
1、适用于维生素B6缺乏的预防和治疗，防治异烟肼中毒；也可用于妊娠、放射病及抗癌药所致的呕吐，脂溢性皮炎等。2、全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素B6的补充。3、下列情况对维生素B6需要量增加：妊娠及哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、长期慢性感染、发热、先天性代谢障碍病（胱硫醚尿症、高草酸盐症、高胱氨酸尿症、黄嘌呤酸尿症）、充血性心力衰竭、长期血液透析、吸收不良综合症伴肝胆系统疾病（如酒精中毒伴肝硬化）、肠道疾病（乳糜泻、热带口炎性肠炎、局限性肠炎、持续腹泻）、胃切除术后。4、新生儿遗传性维生素B6依赖综合征。
三磷酸腺苷二钠片
1、适用于维生素B6缺乏的预防和治疗，防治异烟肼中毒；也可用于妊娠、放射病及抗癌药所致的呕吐，脂溢性皮炎等。 2、全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素 B6的补充。 3、下列情况对维生素B6需要量增加：妊娠及哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、长期慢性感染、发热、先天性代谢障碍病（胱硫醚尿症、高草酸盐症、高胱氨酸尿症、黄嘌呤酸尿症）、充血性心力衰竭、长期血液透析、吸收不良综合症伴肝胆系统疾病（如酒精中毒伴肝硬化）、肠道疾病（乳糜泻、热带口炎性肠炎、局限性肠炎、持续腹泻）、胃切除术后。
注射用维生素B6
1.适用于维生素B6缺乏的预防和治疗，防治异烟肼中毒;也可用于妊娠、放射病及抗癌药所致的呕吐，脂溢性皮炎等。 2.全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素B6的补充。 3.下列情况对维生素B6需要量增加：妊娠及哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、长期慢性感染、发热、先天性代谢障碍病 (胱硫醚尿症、高草酸盐症、高胱氨酸尿症、黄嘌呤酸尿症)、充血性心力衰竭、长期血液透析、吸收不良综合症伴肝胆系统疾病 (如酒精中毒伴肝硬化)、肠道疾病 (乳糜泻、热带口炎性肠炎、局限性肠炎、持续腹泻)、胃切除
