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血友病如何治疗
补充说明：血友病如何治疗
a******W 2024-01-24 12:06
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的治疗可以考虑替代治疗、预防性治疗、血小板输注、凝血因子替代疗法、基因治疗等方法。
1.替代治疗
通过定期注射缺乏的凝血因子来补充患者体内的缺失量，以减少出血事件。适用于控制急性出血发作以及手术前后的管理。
2.预防性治疗
预防性治疗旨在通过定期注射凝血因子来降低出血风险，通常在每周固定时间进行。此策略适合于那些经常出血但尚未发生严重出血事件的患者。
3.血小板输注
当患者的血小板计数低于安全阈值时，可考虑使用血小板输注。这是一种紧急情况下的补救措施。对于有明显出血倾向且伴有血小板数量显著下降的患者有益。
4.凝血因子替代疗法
根据患者需要和医生处方，在必要时给予患者相应缺少的凝血因子产品。用于控制急性出血发作及提高手术安全性。
5.基因治疗
利用转基因技术将正常基因导入患者体内，以纠正或补偿缺陷基因的功能。针对某些特定类型的血友病提供长期、潜在治愈性的解决方案。
患者应接受专业医师指导，制定个性化治疗方案，并定期监测血液指标，以确保凝血功能稳定。
2024-04-08 11:38
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
乌苯美司胶囊
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