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原发性巨球蛋白血症怎么办
补充说明:原发性巨球蛋白血症怎么办
2024-09-02 00:00
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原发性巨球蛋白血症可以采取化疗、靶向治疗、免疫调节剂等治疗措施。
1.化疗
化疗通常包括使用环磷酰胺胺、阿霉素等药物,通过静脉注射给药。例如,患者可能接受每三周一次的环磷酰胺胺+阿霉素联合方案。化疗通过抑制肿瘤细胞增殖来达到治疗目的。其原理是利用化学物质干扰癌细胞DNA复制,从而阻止其生长。适用于病情进展较快或有明显症状的原发性巨球蛋白血症患者,如高黏滞综合征、溶骨性病变等。
2.靶向治疗
靶向治疗可选用注射用贝林妥欧单抗欧单抗,通过皮下注射给药。例如,患者可能每周接受一次注射用贝林妥欧单抗欧单抗注射。靶向治疗针对特定的分子靶点进行干预,如BTK抑制剂注射用贝林妥欧单抗欧单抗可以阻断B细胞受体信号传导途径,从而抑制异常增生的浆细胞。对于某些基因突变导致的原发性巨球蛋白血症,如MYD88L265P突变,靶向治疗可能是有效的选择。
3.免疫调节剂
免疫调节剂如利利妥昔单抗可通过静脉注射给药。例如,患者可能每月接受一次利利妥昔单抗治疗。免疫调节剂通过调整机体免疫反应,减少自身抗体产生,缓解症状。其机制涉及特异性清除异常增生的浆细胞。对于早期、无明显症状的原发性巨球蛋白血症,或作为辅助治疗手段,免疫调节剂可能有效。
在接受上述治疗时,应定期监测血液指标变化,以评估疗效并及时调整治疗方案。同时,保持良好的生活习惯,如合理饮食、适量运动,有助于提高身体免疫力,配合医生管理疾病。
2024-09-02 10:54
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原发性巨球蛋白血症(primarymacroglatulinemia,PM),又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。
多发人群:多发于50岁以上,男性约占2/3。
临床检查:Schfrmer氏试验 血浆黏度 血液黏度
治疗费用:市三甲医院约(5000 ——10000元)
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