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血管性假血友病因子怎样治疗好的快
补充说明：血管性假血友病因子怎样治疗好的快
2024-08-24 22:59
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刘尚勤 主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：多发性骨髓瘤、贫血、血小板减少
提问
血管性假血友病因子的治疗措施包括重组vWF、冷沉淀物、血小板输注等。
1.重组vWF
重组vWF是一种通过基因工程技术生产的蛋白质制品，常用于治疗血管性假血友病因子缺乏症。其主要成分是重组人血浆源性VWF。重组vWF能够补充体内缺失的血管性假血友病因子，从而改善出血症状。它类似于人体自身产生的vWF，但经过了高度纯化和质量控制。适用于因血管性假血友病因子缺乏导致的出血症状，如皮肤、黏膜等部位的反复出血。
2.冷沉淀物
冷沉淀物是从全血中分离出的富含vWF和其他凝血因子的冷冻混合物，主要用于治疗血管性假血友病因子缺乏症。通常由血液中心制备并提供给患者使用。冷沉淀物中含有丰富的vWF和纤维蛋白原等凝血因子，可以迅速提高患者的凝血功能，减少出血风险。这些物质在低温下易于浓缩和稳定。适用于需要快速提升凝血功能以止血的紧急情况，如手术前准备或严重出血时。
3.血小板输注
血小板输注是指将健康个体的血小板输给有血小板减少或功能障碍的患者，以帮助止血。一般在医院内进行，根据患者的具体情况进行调整。血小板具有粘附、聚集和释放等功能，能促进受损血管的修复和止血。输注来自健康的供体血小板可增加患者体内的血小板数量，改善出血状况。适用于因各种原因导致的血小板减少或功能异常引起的出血，如免疫性血小板减少症或化疗后。
在治疗过程中，应密切监测患者的病情变化和出血情况，及时调整治疗方案。同时，保持良好的生活习惯，避免剧烈运动和外伤，有助于减少出血的风险。
2024-08-26 09:16
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
转移因子胶囊
用于治疗某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染（如带状疱疹，流行性乙型脑炎，白色念珠菌感染，病毒性心肌炎等）；对恶性肿瘤可作为辅助治疗剂（主要用于肺癌，鼻咽癌，乳腺癌，骨肉瘤等）；免疫缺陷病（如湿疹，血小板减少，多次感染综合症及慢性皮肤粘膜真菌病有较好的疗效）。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
