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血友病是怎样的？
补充说明：血友病是怎样的？
2021-11-17 19:34
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潘琳莉 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：血液、肿瘤科常见病、多发病的诊治
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血友病是一种因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。血友病可分为血友病A、血友病B、血友病C，其临床症状有所不同。
1、血友病A
血友病A是指因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，多为常染色体隐性遗传，部分为常染色体显性遗传。血友病A的出血症状较为严重，且不易止血，常见于皮肤、黏膜、内脏等部位，还可能会出现关节肌肉出血、鼻出血、关节肿痛等症状。
2、血友病B
血友病B是指因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，多为常染色体显性遗传，部分为常染色体隐性遗传。血友病B的出血症状较为轻微，且不易止血，常见于皮肤、黏膜、内脏等部位，还可能会出现关节肌肉出血、鼻出血、关节肿痛等症状。
3、血友病C
血友病C是指因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，多为常染色体隐性遗传，部分为常染色体显性遗传。血友病C的出血症状较为严重，且不易止血，常见于皮肤、黏膜、内脏等部位，还可能会出现关节肌肉出血、鼻出血、关节肿痛等症状。
如果患者出现了血友病，可以在医生的指导下，使用凝血酶、酚磺乙胺等药物进行治疗。如果病情比较严重，可以通过输血的方式进行治疗。
2021-11-17 19:34
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
抗宫炎片
清湿热，止带下。用于慢性宫颈炎引起的湿热下注，赤白带下，宫颈糜烂，出血等症。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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