首页> 内科> 神经内科> 运动神经元病> 严重运动神经元病是什么病

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

严重运动神经元病是一种慢性、进行性神经系统退行性疾病,主要累及上、下运动神经元,导致肌肉萎缩和无力,影响运动功能。
严重运动神经元病是由于运动皮层、脊髓前角细胞、脑干运动核以及周围运动神经等部位的神经元出现变性坏死,进而引起上述临床表现。这些受损的神经元可能导致神经信号传导障碍,从而引发一系列运动障碍。患者可能经历逐渐恶化的肌肉无力、萎缩,伴随协调障碍、吞咽困难、发音不清等症状。此外,还可能出现呼吸肌麻痹的情况,导致呼吸衰竭。
为了确诊严重运动神经元病,医生可能会建议进行血液中的神经特异性蛋白检测、肌电图、头颅MRI成像扫描等检查项目。神经特异性蛋白检测可帮助评估神经损伤的程度,而肌电图则能显示神经和肌肉的功能状态。针对该疾病的治疗主要是对症支持疗法,如物理治疗以维持关节活动度,营养支持以预防体重下降。必要时,可在医师指导下使用利鲁唑片、盐酸乙哌立松片等药物延缓病情进展。
患者应保持良好的姿势管理,避免长时间处于一种姿势,以免加重肌肉萎缩。适当摄入富含维生素D的食物,如蘑菇、鸡蛋黄等,有助于促进钙质吸收,辅助骨骼健康。

2024-01-18 14:07

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运动神经元病

肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合,将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础,这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

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