首页> 儿科> 小儿内科> 氨基酸尿症> 氨基酸尿症的治疗

精选回答(1)

李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

提问

氨基酸尿症的治疗可以考虑低蛋白饮食、限制摄入含苯丙氨酸的食物、补充必需氨基酸、口服营养支持治疗、基因治疗等方法。
1.低蛋白饮食
通过减少蛋白质摄入来降低体内代谢废物的产生,减轻肾脏负担。适用于轻度至中度肾功能不全患者以延缓肾衰竭进展。
2.限制摄入含苯丙氨酸的食物
限制高苯丙氨酸食物的摄入可以控制血浆苯丙氨酸浓度,改善症状。主要针对苯丙酮尿症等特定氨基酸代谢障碍所致氨基酸尿症。
3.补充必需氨基酸
补充缺乏的必需氨基酸可纠正其代谢异常,缓解症状。对于某些特定氨基酸尿症如赖氨酸吸收不良有益。
4.口服营养支持治疗
提供完整的营养成分有助于维持机体正常生理功能,促进健康恢复。广泛应用于各类氨基酸尿症患者的康复期管理中。
5.基因治疗
利用转基因技术导入正常基因替代异常基因,达到治愈目的。主要用于遗传性氨基酸尿症中的特定类型,如范科尼贫血。
在实施任何治疗前,应咨询专业医生以评估风险和收益,并制定个性化方案。定期监测血液及尿液中氨基酸水平是必要的,以便及时发现并处理潜在的问题。

2024-04-06 17:58

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肾功能不全 (慢性肾功能衰竭,慢性肾衰,肾衰)

慢性肾功能衰竭(chronicrenalfailure,CRF)是指各种肾脏疾病引起的缓慢进行性肾功能损害,最后导致尿毒症和肾功能完全丧失,引起一系列临床症状和生化、内分泌等代谢紊乱组成的临床综合征。从原发病起病到肾功能不全的开始,间隔时间可为数年到十余年。慢性肾功能衰竭是肾功能不全的严重阶段。

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