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什么是巨球蛋白血症
补充说明：什么是巨球蛋白血症
a******W 2021-09-11 22:13
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
巨球蛋白血症是一种血液中一种名为IgM的免疫球蛋白水平升高的疾病。
巨球蛋白血症是由于骨髓内浆细胞恶性增生导致大量单克隆IgM抗体过度产生的一种血液系统肿瘤。这些异常的浆细胞无法正常凋亡，持续分泌IgM，进而引起一系列临床表现。患者可能会经历黄疸、肝脾肿大、贫血以及高粘滞综合征等。黄疸是因为高水平的IgM与红细胞表面抗原结合形成免疫复合物所致；肝脾肿大则因为巨球蛋白血症中的淋巴细胞浸润肝脏和脾脏。
诊断巨球蛋白血症通常需要进行全血细胞计数、血清蛋白电泳、血清免疫固定电泳和骨髓活检。全血细胞计数可显示贫血、白细胞增多和血小板减少；血清蛋白电泳可发现IgM峰；免疫固定电泳可用于检测特定的IgM片段；骨髓活检有助于评估骨髓增生情况。巨球蛋白血症的治疗可能包括化疗、靶向治疗或干细胞移植。 化疗常用药物有环磷酰胺、苯丁酸氮芥等； 靶向治疗可用依鲁替尼、奥法木单抗等药物； 干细胞移植适用于部分年轻且适合接受该手术的患者。
患者应保持良好的生活习惯，避免吸烟和饮酒，定期监测病情变化，及时就医并接受专业指导。
2024-02-05 09:57
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血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症，本病分为原发性和继发性，原发性巨球蛋白血症的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分，原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症)，继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。
