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遗传性球形红细胞增多症属于什么
补充说明：遗传性球形红细胞增多症属于什么
a******W 2021-08-24 16:07
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性溶血性贫血，由基因突变导致红细胞形态异常，使其易于被破坏而引起。
遗传性球形红细胞增多症是由于编码红细胞膜蛋白的基因突变所致。这些蛋白质有助于维持红细胞的正常形态和功能，突变会导致红细胞变成球形，易被脾脏破坏。患者可能出现贫血、黄疸、脾肿大等症状。贫血可能导致疲劳、乏力，黄疸则可引发皮肤和眼白发黄。
为确诊遗传性球形红细胞增多症，医生可能会建议进行血常规、血涂片、血生化以及红细胞渗透脆性试验等检查项目。该病症的治疗通常包括输血、铁剂补充以纠正贫血，以及脾切除术来减少红细胞破坏。对于特定病例，应用免疫调节药物如利妥昔单抗也有助于改善病情。
患者应避免食用可能诱发溶血的食物或药物，保持充足休息，定期监测血液指标变化，预防并发症的发生。
2024-02-09 23:47
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
