发病时间：不清楚
请问什么是神经纤维瘤病
补充说明：请问什么是神经纤维瘤病
a******W 2021-08-24 15:58
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精选回答(1)
李帆 副主任医师 晋中市第一人民医院 三甲
擅长：擅长领域：掌握最新的肺癌，乳腺癌，胃肠道肿瘤，妇科肿瘤等恶性肿瘤的诊疗知识，善于与患者沟通，指导患者健康饮食
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神经纤维瘤病是一组常染色体显性遗传的多系统疾病，由NF1基因突变引起，主要特征为皮肤色素斑和神经系统肿瘤。
神经纤维瘤病是由于NF1基因突变导致神经嵴细胞发育异常所引起的。该基因编码蛋白Merlin，其功能缺失会导致细胞增殖和迁移障碍，形成神经鞘膜瘤等肿瘤。患者可能出现咖啡牛奶斑、腋窝雀斑样痣、皮肤纤维瘤、神经纤维瘤以及脊柱侧凸等症状。中枢神经系统受累时可表现为脑膜瘤、听神经瘤等。
针对此疾病的常规检查包括MRI成像以评估大脑和脊髓的情况，还可进行超声心动图检查心脏是否有异常肿块。治疗通常需要综合考虑患者的病情严重程度与个体差异，可能涉及手术切除肿瘤、使用化疗药物如长春新碱、环磷酰胺来控制病情发展。
患者应定期进行体检，特别是对于潜在的症状和体征进行监测，早期发现并处理有助于改善预后。
2024-02-16 10:23
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神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种主要成份组成的良性肿瘤，分单发及多发两种型式，多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病，本瘤可发生于周围神经的任何部位，口腔颌面部发病者常发于三叉神经及面神经，通常位于面部、颞部、眼部、颈部、舌部及腭部。
多发人群：青年人
典型症状： 结节 模糊不定，情绪性面痛 面长耳大 面部畸形
临床检查： 结节 模糊不定，情绪性面痛 面长耳大 面部畸形
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000——20000元）
巴氯芬片
本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
依维莫司片
依维莫司适用于治疗以下患者：1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症（TSC）相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解（即SEGA肿瘤体积的缩小）来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
卡莫司汀注射液
因能够通过血脑屏障，故对脑瘤（恶性胶质细胞瘤、脑干胶质瘤、成神经管细胞瘤、星形胶质细胞瘤、室管膜瘤）、脑转移瘤和脑膜白血病有效，对恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤，与其它药物合用对恶性黑色素瘤有效。
复方斑蝥胶囊
破血消瘀，攻毒蚀疮。用于原发性肝癌、肺癌、直肠癌、恶性淋巴瘤、妇科恶性肿瘤等。
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