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先天性外胚层发育不良可以治疗吗
补充说明：先天性外胚层发育不良可以治疗吗
a******W 2021-08-04 15:43
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性外胚层发育不良无法治愈，但可通过药物治疗缓解症状。
先天性外胚层发育不良主要是由遗传因素导致的外胚层组织发育不全，引起一系列临床表现。虽然不能完全治愈，但通过药物如维生素D类药物可促进钙质吸收，有助于骨骼健康。
患者还可遵医嘱使用二氢吡啶类钙通道阻滞剂、β受体拮抗剂等降压药控制血压，如硝苯地平、美托洛尔等。
先天性外胚层发育不良通常需要终身管理，建议定期体检，监测病情变化，并在医生指导下接受适宜的治疗措施。
2024-01-17 20:58
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维生素D(vitaminD)是类固醇的衍生物，又可分为维生素D2和维生素D3。维生素D2多含于植物性食物中，它是由植物的麦角固醇经阳光照射而合成的，维生素D3可由人体皮肤和脂肪组织在7-脱氢胆固醇经过阳光照射合成。维生素D属脂溶性维生素，来自食物中的维生素D与脂肪一起经小肠吸收，在胆汁协助下形成乳糜微粒，由淋巴管进入血液，与自身合成的维生素D3一起转运入肝脏。在肝脏中经肝细胞微粒体中的单氧酶系统(25-羟化酶)的作用，形成25(OH)D3。25(OH)D3在肾近端小管上皮细胞线粒体内α羟化酶系统的作用下转变为1，25(OH)2D3，它是维生素D最大的生物作用形式，可以促进肠道钙结合蛋白的合成，并通过下列三方面使血清钙、磷含量增高：①促进肠道内钙、磷的吸收和运转，增加在体内的留存;②提高肾小管对钙、磷离子的再吸收，使尿钙、磷排出减少;③当低血钙膳食中缺钙时，在甲状旁腺素(parathyroid hormone，PTH)的作用下促进钙、磷的吸收，动员骨中钙、磷释出。因此在维生素D缺乏初期，血钙是正常，血磷略低。当维生素D进一步降低时，即使PTH分泌增加，由于原尿中钙含量的减少，回吸收的钙量不多，此时血钙也降低。
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