首页> 内科> 血液科> 血管性血友病> 血管性血友病因子

精选回答(2)

郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲

擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。

提问

血管性血友病因子是由于血管性血友病因子缺乏所引起的一种遗传性疾病。

血管性血友病因子是由于血管性血友病因子I,VII,IX和X所组成。血管性血友病因子缺乏,就会引起血管性血友病,患者会出现出血的症状,如皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等,严重的患者还会出现内脏出血,表现为呕血、血尿等。

患者可以在医生的指导下口服氨甲环酸片、维生素K等药物来治疗。日常生活中患者要注意饮食,多吃富含维生素k的食物,如猪肝、鸡肝等。患者要避免剧烈运动,以免引起出血。

2023-07-25 03:19

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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血,再生障碍性贫血,溶血性贫血,骨髓增生异常综合征等

提问

血管性血友病是由血浆血管性血友病因子产生减少或产生有缺陷而导致的遗传性出血性疾病。其临床及实验室基本特征为自发性或创伤后皮肤粘膜出血、出血时间延长、活化部分凝血酶时间延长、血友病因子相关抗体浓度下降。该病为常染色体不完全显性遗传。其目的是纠正出血及凝血异常。无症状的轻症患者无需治疗。如果出现出血,可以用去安精氨酸血管加压素来治疗。

2021-07-14 15:46

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疾病百科

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血管性血友病

血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。

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