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小儿巨大血小板综合征治疗
补充说明：小儿巨大血小板综合征治疗
a******W 2021-07-16 15:23
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿巨大血小板综合征的治疗可以考虑血小板输注、骨髓移植、免疫调节治疗、基因治疗等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估治疗反应和并发症风险。
1.血小板输注
通过静脉注射的方式将血小板从健康捐献者体内输给患者，通常为每4-6周一次。此方法可迅速提高患者的血小板计数，用于控制出血症状；但不能治愈巨球蛋白血小板减少症，且存在感染风险。
2.骨髓移植
骨髓移植是将健康的造血干细胞植入患者体内，通常需要使用全身放疗来抑制供体抗原活性。该措施旨在恢复正常的造血功能，长期有效防止血小板减少；移植后需密切监测感染及移植物抗宿主病。
3.免疫调节治疗
免疫调节治疗包括环孢素A、硫唑嘌呤等药物，按医嘱定期服用。这些药物能够稳定内皮细胞表面分子表达状态，改善病情；需注意观察可能引起的副作用。
4.基因治疗
基因治疗涉及设计并导入特定基因到患者身上，过程较为复杂，在专业人员监督下执行。目标是纠正异常遗传信息导致的血液不正常反应；长期效果取决于所用技术及个体差异。
除了上述治疗方法外，患儿应保持良好的生活习惯，如规律作息和适量运动，有助于促进血液循环和新陈代谢，有利于疾病的恢复。
2024-01-13 14:09
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巨大血小板综合征又称BeRNArd-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以轻、中度的血小板减少，血小板体积增大，出血时间延长，凝血酶原消耗不良为特征，这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
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用于治疗某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染（如带状疱疹，流行性乙型脑炎，白色念珠菌感染，病毒性心肌炎等）；对恶性肿瘤可作为辅助治疗剂（主要用于肺癌，鼻咽癌，乳腺癌，骨肉瘤等）；免疫缺陷病（如湿疹，血小板减少，多次感染综合症及慢性皮肤粘膜真菌病有较好的疗效）。
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
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1.预防和治疗同种异体器官移植或骨髓移植的排斥反应或移植物抗宿主反应。2.经其他免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病。
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