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先天性胆道闭锁的症状
补充说明：先天性胆道闭锁的症状
a******W 2021-07-16 15:23
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性胆道闭锁的症状包括皮肤黄疸、持续性陶土样大便、瘙痒症、肝脾肿大，以及胆红素脑病。由于这是一种严重的肝脏疾病，建议立即就医以评估和治疗。
1.皮肤黄疸
由于未结合胆红素不能经胆管排入肠道，而在血液中蓄积导致皮肤出现黄染。主要表现为新生儿出生后逐渐出现皮肤和巩膜黄染。
2.持续性陶土样大便
由于胆汁无法进入小肠，影响了脂肪类食物的消化吸收，进而导致患儿粪便颜色改变。典型表现为白陶土色大便，可能伴有腹泻或脂肪泻。
3.瘙痒症
胆汁淤积会导致血清胆红素水平升高，通过正反馈机制刺激胆汁分泌增加，此时胆盐会随血液循环返回肝脏并被合成胆固醇。高浓度胆盐会刺激神经末梢，引发瘙痒感。瘙痒通常始于婴儿的脚底，夜间更为严重，随着病情进展可蔓延至全身。
4.肝脾肿大
当肝细胞受损时，会引起肝纤维化和肝硬化的发生，进而导致肝脾肿大的现象。体格检查时发现肝脾增大，超声检查可证实。
5.胆红素脑病
胆红素脑病是由于未结合胆红素透过血-脑屏障，使神经系统功能受到抑制所致。早产儿或有溶血性疾病者易发生，临床表现包括嗜睡、喂养困难、肌张力减低等，重症可出现抽搐、角弓反张等症状。
针对先天性胆道闭锁，可以进行超声波检查以评估肝胆系统的情况，必要时还可遵医嘱进行磁共振成像(MRI)进一步明确诊断。治疗措施主要是葛西手术或肝移植，对于前者，需要在专业医生指导下进行。术后需密切监测患者的生命体征以及是否有并发症的发生，同时还要注意休息，避免剧烈运动，以免加重肝脏负担。
2024-02-06 11:54
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
