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酮尿症和苯丙酮尿症是一样的吗
补充说明：酮尿症和苯丙酮尿症是一样的吗
a******W 2021-07-15 22:13
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
酮尿症是身体处于无糖状态时产生的生理反应，而苯丙酮尿症是一种遗传代谢疾病。
酮尿症通常是因为长时间未进食或节食减肥导致体内葡萄糖供应不足，脂肪分解增加，产生大量酮体，这些酮体会随着尿液排出体外，形成酮尿。此时提高碳水化合物摄入量有助于恢复正常的血糖水平和新陈代谢状态。苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸羟化酶基因突变导致该酶活性降低或丧失，使苯丙氨酸无法转化为酪氨酸，从而积累并被氧化产生大量的苯丙酮酸和其他代谢产物，这些物质会损害神经系统发育，并且具有特殊的鼠尿臭味，因此被称为“鼠尿症”。患者需要遵循低苯丙氨酸饮食治疗以减轻症状并促进神经发育。
但是也可能是糖尿病、饥饿性酮症等引起的，需进一步检查确诊。
需要注意的是，对于苯丙酮尿症患者来说，避免食用高蛋白食物是非常重要的，因为这可能会加重病情。同时还要定期监测血液中的苯丙氨酸浓度，确保其在正常范围内。
2024-02-11 14:21
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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