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血友病a的治疗
补充说明：血友病a的治疗
a******W 2021-07-13 17:24
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病A的治疗可以考虑替代凝血因子输注、免疫调节剂、血小板功能增强剂、止血药、基因治疗等方法。如果出血症状没有改善或者出现新的并发症，应立即就医。
1.替代凝血因子输注
通过静脉注射含有相应凝血因子的血液制品来补充患者体内缺乏的凝血因子，通常需要定期进行以维持正常水平。此方法可迅速纠正凝血障碍，防止出血事件发生，因为输入的凝血因子能够被身体利用以恢复正常凝血功能。
2.免疫调节剂
免疫调节剂如利妥昔单抗通过抑制B细胞活化来减少自身抗体产生，进而降低对凝血因子的破坏。适用于存在高滴度抑制物的患者，能减轻抑制物对凝血因子的破坏，改善预后。
3.血小板功能增强剂
血小板功能增强剂如阿司匹林通过促进血小板聚集，提高血液凝固能力，辅助止血。对于轻微出血或手术前后预防出血有益，但需注意个体差异及可能出现的副作用。
4.止血药
止血药包括氨甲环酸、维生素K等，可通过增加凝血因子活性或稳定纤维蛋白原来帮助止血。适用于轻至中度出血，有助于控制血友病A患者的出血症状。
5.基因治疗
基因治疗涉及将正常的FⅧ基因引入患者造血干细胞中，使其持续生产所需的FⅧ蛋白。长期解决血友病A的根本原因，减少反复输注凝血因子的需求，适合有家族史且希望避免频繁注射的患者。
在接受血友病A治疗时，应严格遵守医嘱，避免不必要的创伤，以免加重出血风险。日常生活中，建议佩戴软质牙套，避免剧烈运动，保持良好的口腔卫生，以减少出血机会。
2024-04-02 02:46
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
血宁胶囊
止血。用于血友病，血小板减少性紫癫症及其他内脏出血症。
血宁片
止血。用于血友病，血小板减少性紫症及其他内脏出血症
