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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

进行性脊肌萎缩症的原因可能包括遗传因素、神经递质代谢异常、神经肌肉接头传递障碍、营养缺乏以及感染后神经损伤。鉴于该疾病的复杂性和潜在的遗传风险,建议寻求专业神经科医生进行评估和治疗。
1.遗传因素
遗传因素通过基因突变的方式导致脊髓前角运动神经元退行性病变,进而影响肌肉功能和结构。这会导致逐渐加重的肌肉无力、萎缩。针对遗传性脊肌萎缩症,可以考虑使用利鲁唑片等药物来延缓病情进展。
2.神经递质代谢异常
神经递质代谢异常是指神经细胞释放的神经递质不能正常地被利用或清除,导致其浓度升高并造成毒性作用。这种异常可能导致神经信号传导受阻,引起肌肉收缩困难。患者可遵医嘱服用维生素B族中的相关制剂如甲钴胺片、维生素B12片等改善不适症状。
3.神经肌肉接头传递障碍
神经肌肉接头传递障碍是由于神经-肌肉间的信息传递出现问题,使得神经冲动无法有效地传递给肌肉,从而导致肌肉收缩乏力。这会造成持续发展的肌肉无力和萎缩。对于此病,医生可能会建议采用免疫调节剂如环磷酰胺注射液、硫唑嘌呤片等控制病情发展。
4.营养缺乏
营养缺乏指身体长期摄取不到足够的必需营养素,会影响神经系统的发育和功能维持,进而影响到肌肉的功能发挥。这会引起渐进性的肌肉无力和萎缩。补充维生素D和钙质对骨骼健康有益,但需定期监测血生化指标以评估效果和安全性。
5.感染后神经损伤
感染后的神经损伤是由病毒或其他病原体引起的神经系统炎症反应,这些病原体会直接侵袭神经细胞或者诱导机体产生自身免疫反应攻击神经细胞,导致神经功能受损。此时神经冲动传导受阻,就会出现肌肉麻痹的情况。患者可在医生指导下使用营养神经类药物促进恢复,比如甲钴胺片、维生素B12片等。
针对进行性脊肌萎缩症,需要关注患者的营养状况,尤其是蛋白质和微量元素的摄入量。推荐进行血液生物标志物检测、基因检测以及神经电生理测试,以便早期诊断和干预。

2024-03-14 03:03

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进行性脊肌萎缩症

进行性脊肌萎缩症发病年龄稍早与ALS,多在30岁左右,男性多见,运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞,表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤等下运动神经元受损症状体征,隐袭起病,首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力,逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌肉,也有从下肢萎缩开始者,但少见,远端萎缩明显,肌张力及腱反射减低,无感觉障碍,括约肌功能不受累,累及延髓出现延髓麻痹者存活时间段,常死于肺感染。

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