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α1-抗胰蛋白酶缺乏症症状
补充说明：α1-抗胰蛋白酶缺乏症症状
a******W 2021-07-12 17:39
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
α1-抗胰蛋白酶缺乏症可能引起肺气肿、肝硬化、皮肤出现黄疸、脾肿大、呼吸困难等，由于该疾病涉及多个器官系统，建议及时就医以获得专业评估和治疗。
1.肺气肿
由于α1-抗胰蛋白酶缺乏导致的肺部炎症和纤维化，影响了肺泡的有效气体交换，进而引发肺气肿。肺气肿主要发生在肺部，表现为肺体积增大、肺泡壁增厚等。
2.肝硬化
当肝脏无法有效清除血液中的毒素时，会引起肝细胞损伤和炎症反应，进一步发展为肝硬化的阶段。此时，肝脏组织会逐渐被疤痕组织所替代，导致肝功能减退。肝硬化通常发生于肝脏，临床表现为脾脏肿大、腹水等症状。
3.皮肤出现黄疸
由于胆红素代谢异常，未结合胆红素随血液进入肝脏后不能转化为结合胆红素，导致血清总胆红素升高，从而出现皮肤黏膜黄染的现象。皮肤出现黄疸的症状一般出现在巩膜、皮肤等处。
4.脾肿大
由于长期的酒精性肝炎或者慢性病毒性肝炎造成肝细胞反复破坏再生，形成假小叶，使脾静脉内压力增高，导致脾脏充血和肿大。脾肿大的患者可能会伴随有脾亢进的情况发生，如白细胞以及血小板减少。
5.呼吸困难
呼吸困难可能是由肺气肿引起的，因为肺气肿会导致肺部过度膨胀，降低肺容积和通气效率，增加呼吸阻力。呼吸困难可能伴有咳嗽、咳痰等症状，严重时可能导致窒息。
针对α1-抗胰蛋白酶缺乏症，可以进行基因检测以确认诊断。治疗措施包括肺移植、肝移植等手术治疗，以及使用皮质类固醇、免疫抑制剂等药物控制病情。患者应避免吸烟，保护肺部免受有害物质伤害，同时注意饮食健康，避免摄入过多脂肪，以减轻肝脏负担。
2024-01-26 10:13
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α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化，肝癌的发病均有密切关系。
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